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Nezu J, Tamai I, Oku A, Ohashi R, Yabuuchi H, Hashimoto N, Nikaido H, Sai Y, Koizumi A, Shoji Y, Takada G, Matsuishi T, Yoshino M, Kato H, Ohura T, Tsujimoto G, Hayakawa J, Shimane M, Tsuji A: Primary systemic carnitine deficiency is caused by mutations in a gene encoding sodium ion-dependent carnitine transporter

this, as a consequence, induces a carnitine accumulation in endothelial cells contributing to energy production via FAO for sustaining the inflammatory response (Pochini et al., 2011, 2016) since carnitine is not its main substrate

Insulin levels are low

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